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腺样囊性癌(Adenoid cystic carcinoma,ACC)是起自分泌腺的罕见恶性肿瘤,最常见累及唾液腺。与其他恶性肿瘤相比,这种肿瘤通常生长缓慢,有侵袭周围神经和血行播散到远处器官的倾向,最常见于老年人。由于这种恶性肿瘤的低患病率,很少有以单中心人群为基础的关于其病因学的研究数据。与鳞状细胞癌和基底细胞癌等头颈部癌不同,吸烟和饮酒并没有被认为是腺样囊腺癌发生的潜在危险因素。腺样囊腺

时间:2024-12-06来源:网络作者:小白 点击数:

各位老铁们好,相信很多人对这种癌症长在错误的地方!太难了,太罕见了,我只见过这个案例!都不是特别的了解,因此呢,今天就来为大家分享下关于这种癌症长在错误的地方!太难了,太罕见了,我只见过这个案例!以及的问题知识,还望可以帮助大家,解决大家的一些困惑,下面一起来看看吧!

基本信息:

女,41岁。

主要投诉:

5个月前发现肺部结节。

目前病史:

患者于2023年8月体检时发现肺部结节,双肺内有多发细小实性结节,长径约39毫米。较大的位于右肺下叶后基底段,大小约为9毫米。 9mm,可见分叶迹象。气管、支气管未发现狭窄或阻塞。给予口服抗生素治疗。 9月份到医院复查后,12月10日进行增强CT扫描,发现双肺多发实性结节。较大的位于右肺下叶后基底段(IM292),大小约为8mmx8mm。右下叶后基底段(IM292)病变呈浅分叶状,边缘有多发短尖状阴影,内部有小支气管阴影。增强扫描显示轻度均匀强化。双肺门结构仍清晰。 (将于2024年1月填写)

希望得到帮助:

这是早期癌症吗?需要手术吗?

图像显示与分析:

让我们看一下2023 年8 月的图像:

左上叶舌段有微小实性结节,密度较高,边缘清晰。

右肺下叶斜裂旁有一边界清晰的实性小结节。

左下叶舌段有一小结节,致密,部分边缘有棘突样征。

右下叶实性结节与血管密切相关,但似乎不会引起血管走行的异常或改变。结节边缘清晰、密度高、无毛刺。

左下实性结节伴有针状体征。它体积小且密度高。它可能是良性且多发的。

主要病灶位于右下叶,密度高,表面凹凸不平。病灶内似乎有小空泡。轮廓清晰,无卫星病灶。

下叶实性结节,不规则,表面平坦,也显得光滑。

左下叶的微小胸膜下结节太小,其宽阔的基底与胸膜接触,因此看起来像是良性的。

左下侧有一个小实性结节,里面有细小的血管进入。但结节太小太光滑,感觉与肺内淋巴结比较吻合。

局部主要病灶有血管进入,有支气管截断征。与邻近血管关系致密,间隙不明显,周围无卫星灶,表面有细小骨针。

我们看一下2023年12月复查的主要病变图像:

病灶密度不均匀,轮廓清晰,病灶内有小空泡征。

病灶内呈混合实性密度,有空泡征,轮廓和边界清晰。

病灶内支气管呈截断状,密度基本实性,血管征较多。

边缘有细毛刺,有血管进入;支气管是否被切断,或者血管与病灶之间的角度是否看起来像通气的支气管?

看来细支气管扩张的可能性较大,病灶边缘有明显的细小骨针,血管征也明显。

边缘有粗细毛刺,整体看起来有一定的扩张感。

病灶基本为实性,有的边缘较直。

病灶边缘有少许浅毛玻璃密度,表面凹凸不平。

边缘部分也很致密。

边缘似乎有一点光晕。

冠状面观可见表面凹凸不平,密度高,毛刺明显。

矢状面观亦有血管进入,呈圆形,病灶内有小空泡征。

轴向血管征明显,病灶处细支气管扩张、僵硬;边缘的细毛刺很明显。

附近的另一个病变形状不规则,并含有少量毛玻璃。

边缘光滑,没有毛刺。

这种病变更像是慢性炎症。毕竟表面比较光滑,没有明显的膨胀,也没有收缩。

边缘区密度高,呈长条状。

我的回复:

右下叶的病灶本身看起来更像是恶性肿瘤,因为病灶表面凹凸不平,有血管进入。随访期间未见改善。但双肺中有很多实性小结节,有的边缘不光滑。如果我们考虑相同的病因,则更有可能是良性炎症性疾病,例如隐球菌或结核病等特殊感染。我的想法是,反正也没有明显的进展。首先,检查结核菌和隐球菌的检测。还可以考虑支气管镜检查和灌洗,并将灌洗液送去NGS检测,希望能帮助确定感染的病原菌。如果这些结果均为阴性,那么您可以考虑的一件事就是进行PET CT。如果你的新陈代谢不高,那么4到6个月再检查一次。如果PETCT主病灶因其位置较靠近侧面而代谢增高,也可考虑进行局部切开并通过单孔胸腔镜检查以明确诊断。意见仅供参考!我总体感觉是良性的,但我并不反对局部切除和检测。

最终结果:

朋友局部手术切除,术后病理出乎意料!我从未见过肺部结节的病:

结果证明这是一种唾液腺来源的肿瘤。结合免疫组化,符合腺样囊性癌!我从来没有见过这种病表现为肺内结节,但我2001年至2002年在上海胸科医院学习时,看到过一个气管肿瘤,是腺样囊性癌。

见解:

肺部实性结节确实很难诊断,因为其影像学表现往往不典型,肉芽肿、慢性炎症、组织性炎症、隐球菌感染、良性肿瘤、特殊感染等都可以表现为实性结节。在毛玻璃密度结节中,考虑恶性时最重要的特征是“肿瘤-肺边界清晰”。如果加上“随访持续存在”,大部分都是肿瘤。在实性结节中,如果其“边缘光滑或直”且“随访稳定”,则基本上是良性的,尤其是多发性结节,良性的可能性更大。然而,实性结节显然比毛玻璃结节更有意义、更出乎意料,而且难度也大得多!长期随访稳定的实性结节,即使边缘光滑,也将是低分化癌!它还与肺结核、慢性炎症等共存。而今天的病例是一种更为罕见的肿瘤类型。所以一般来说:对于实性结节,如果随访过程中吸收没有改善,也没有钙化,那么就需要更加警惕了。如果位置方便进行楔形切除,或者可以进行穿刺活检,最好在休息前取得病理证据。

腺样囊性癌(Adenoid cystic carcinoma,ACC)是起自分泌腺的罕见恶性肿瘤,最常见累及唾液腺。与其他恶性肿瘤相比,这种肿瘤通常生长缓慢,有侵袭周围神经和血行播散到远处器官的倾向,最常见于老年人。由于这种恶性肿瘤的低患病率,很少有以单中心人群为基础的关于其病因学的研究数据。与鳞状细胞癌和基底细胞癌等头颈部癌不同,吸烟和饮酒并没有被认为是腺样囊腺癌发生的潜在危险因素。腺样囊腺癌在女性中略占优势(60% 相比40%),总体年龄调整率为每10万人4.5例。虽然它主要起源于唾液腺的分泌细胞,但也可起源于其他部位,如硬腭、鼻咽、泪腺、舌头以及外耳道。除了头颈部,也有起自乳腺腺体、生殖产道、皮肤和气管的ACC的病例报道。腺样囊腺癌有三种不同的组织学类型:可见不同程度的管型、筛型和实性型,通常是混合的,最常见的是筛型亚型。ACC通常是局部侵袭性的,但也可发生远处转移。血行播散最常见的转移部位是肺,其次是骨和肝脏。如果可能的话,手术完全切除肿瘤是治疗的主要手段。虽然目前尚无明确的指南,但大多数中心倾向对存在不良预后因素的情况的患者进行术后放疗,因为有研究表明,放疗与单纯手术切除相比,可以显著降低局部复发率。术后放射治疗是否能提高生存率仍有争议,因为近50%的病例5年后仍有恶性肿瘤复发,且需要长期随访的证据令人困惑。由于腺样囊腺癌的转换率不高,全身化疗一般不能带来好处。研究也进行了可能的分子靶点的免疫疗法,但结果一直令人失望。同样,靶向EGFR和HER-2受体家族的药物也没有显示任何临床疗效。腺样囊腺癌一般预后良好,5年生存率约为75%,但10年生存率急剧下降至20%。虽然对于ACC的全面管理没有严格的指导方针,但多学科的方法可以改善预后和生活质量。

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